Câncer de Adrenal, raro e agressivo, é mais comum em crianças no sul e no sudeste

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As adrenais, mais conhecidas como suprarrenais, são duas glândulas endócrinas que ficam na parte superior dos rins e produzem hormônios essenciais à vida como o do estresse, o cortisol, e os que auxiliam no controle da pressão arterial, a aldosterona e os andrógenos adrenais. Diante de condições de estresse, tais como emoções fortes, infecções, doenças […]

POR Cheryl Berno10/12/2020|6 min de leitura

Câncer de Adrenal, raro e agressivo, é mais comum em crianças no sul e no sudeste

Male anatomy of human organs in x-ray view

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As adrenais, mais conhecidas como suprarrenais, são duas glândulas endócrinas que ficam na parte superior dos rins e produzem hormônios essenciais à vida como o do estresse, o cortisol, e os que auxiliam no controle da pressão arterial, a aldosterona e os andrógenos adrenais. Diante de condições de estresse, tais como emoções fortes, infecções, doenças graves, entre outros, esses hormônios preparam o organismo para a fuga ou luta. A adrenalina aumenta o ritmo cardíaco e a pressão sanguínea, em resposta ao estresse ou a ansiedade. O fluxo sanguíneo para os músculos aumenta, a pele empalidece, as pupilas dos olhos dilatam e o fígado libera glicose no sangue. Estas alterações preparam o corpo para ação imediata. Por ser pouco conhecida, até os médicos acabam negligenciando o acompanhamento das adrenais, mas com a difusão dos exames de imagem, como a tomografia do pulmão, tem sido cada vez mais comum as pessoas descobrirem tumores, em geral benignos. Já o tumor maligno, o câncer de adrenal, é raro, 1 a 2 casos por milhão/por ano, com a possibilidade de morte elevada em um curto prazo porque a ciência sabe pouco sobre esse tumor. Os sintomas, pelo excesso de hormônio (cortisol, aldosterona e outros), produzidos pelo córtex da adrenal, são o aumento do peso, dos pelos, acne, estrias violáceas. Quando não há produção hormonal, o doente pode apresentar dor abdominal ou algum desconforto. Em alguns casos não há nenhum sintoma e se descobre a doença por acaso, em um exame de rotina.

Desde a década de 60 observa-se um aumento significativo de casos desse tipo de câncer em crianças das regiões sul e sudeste do Brasil, principalmente em razão de uma alteração genética que favorece o aparecimento de tumores. Trata-se de uma alteração genética no gene TP53 (R337H). Nas crianças, o tumor pode produzir o crescimento excessivo de pelos faciais e corporais, aumento do pênis em meninos ou do clitóris nas meninas e a puberdade precoce, devido a produção hormonal do córtex adrenal. O tratamento envolve vários especialistas como oncologistas, urologistas, radiointervencionista, radioterapeutas, patologistas, psicólogos, geneticistas, etc.. Em pacientes que não podem operar para tirar o tumor e naqueles que o retiraram mas a doença tem chance grandes chances de voltar, o tratamento é uma quimioterapia oral com um remédio chamado Mitotano, descoberto em 1948, derivado de um agrotóxico. Quando o câncer já foi para outros órgãos, além desse quimioterápico extremamente agressivo, se utiliza outras drogas. O tratamento após a remoção completa do tumor, seja como o Mitotano ou com a radioterapia, é que garante uma chance maior de sobrevivência, hoje estimada em média em 5 anos.

A pesquisa genética das mutações podem ajudar as famílias que estão sob o risco maior de desenvolvimento desse e de outros tipos de câncer como de mama, ósseo, leucemia, etc. Só o pesado investimento em pesquisas pelo governo e pelas empresas pode aumentar as chances de prevenção e de tratamento, desse e de outros tipos de câncer. Em Curitiba, o Instituto Pelé Pequeno Príncipe, tentou até inserir no teste do Pezinho a verificação da mutação genética do P53 (R337H), que causa a Síndrome de Li-Fraumeni, conhecida como doença do tropeiro, porque teria tido origem em um tropeiro que andou pelas regiões sul e sudeste espalhando o gene defeituoso. O teste custaria em torno de R$ 8,00 apenas, no entanto, não houve aprovação da lei necessária e a equipe segue testando individualmente os pacientes que têm a sorte (apesar do azar da doença) de chegar aos seus serviços, conduzidos pelo médico Dr. Bonald Cavalcante de Figueiredo, que com outros profissionais especializados, como a enfermeira Geneci Lima, procura dar todo o apoio aos pacientes, em sua maioria crianças que necessitam de tratamento. Tudo gratuito.

O Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP), também tem um serviço público exemplar e até um departamento de adrenal, que oferece apoio necessário aos pacientes do SUS. São Paulo, a cidade mais rica do país, conta ainda com o ICESP – Instituto de Câncer de São Paulo, reconhecido recentemente como um dos melhores hospitais especializados em câncer do mundo, pela prestigiada revista americana Newsweek.

Já em outros estados a situação é precária. No Rio de Janeiro, sede do Instituto Nacional do Câncer, o de adrenal não consta nem no site e não é raro faltar o remédio para o tratamento, que depende ainda de um exame de sangue que não é feito no Rio, o segundo maior estado do país. Chama a atenção o descaso das autoridades com um problema tão grave, que acaba matando silenciosamente. Muitas pessoas não têm nem a chance de tratamento porque o único remédio, o Mitotano, custa em torno de R$ 1.250,00 a caixa e não está disponível em muitos locais públicos. Na rede privada a situação não é diferente e por uma falha da ANS, a Agência Nacional de Saúde, cujo objetivo é cuidar da saúde dos brasileiros, houve a limitação do fornecimento pelos planos privados porque se disse que o uso era apenas para tumores que não poderiam ser operados. Resta aos pacientes, já doentes, lutarem ainda na justiça pelo tratamento.

Os tipos de câncer mais comuns costumam ter até um mês inteiro dedicado à prevenção, no entanto, casos mais raros, como o de adrenal, continuam ignorados pelas autoridades públicas e pelos planos de saúde, sem estatísticas do real tamanho do problema, embora se estime que os casos aumentam a cada dia. Até que essa e outras doenças raras entrem no radar, muitos morrerão. O Brasil terá 625 mil novos casos de câncer a cada ano, de 2020 até 2022, e ninguém está livre dessa doença, que com a pandemia pode matar ainda mais, porque 50 mil diagnósticos de câncer deixaram de ser feitos no Brasil. Não à toa o câncer de adrenal está entre as doenças chamadas “órfãs”. De 24 a 28 de fevereiro de 2021, especialistas estarão reunidos no 4º Congresso Internacional de Endocrinologia para discutir este e outros temas. A esperança é que as pesquisas avancem, porque o câncer detectado no início pode ter cura.

As adrenais, mais conhecidas como suprarrenais, são duas glândulas endócrinas que ficam na parte superior dos rins e produzem hormônios essenciais à vida como o do estresse, o cortisol, e os que auxiliam no controle da pressão arterial, a aldosterona e os andrógenos adrenais. Diante de condições de estresse, tais como emoções fortes, infecções, doenças graves, entre outros, esses hormônios preparam o organismo para a fuga ou luta. A adrenalina aumenta o ritmo cardíaco e a pressão sanguínea, em resposta ao estresse ou a ansiedade. O fluxo sanguíneo para os músculos aumenta, a pele empalidece, as pupilas dos olhos dilatam e o fígado libera glicose no sangue. Estas alterações preparam o corpo para ação imediata. Por ser pouco conhecida, até os médicos acabam negligenciando o acompanhamento das adrenais, mas com a difusão dos exames de imagem, como a tomografia do pulmão, tem sido cada vez mais comum as pessoas descobrirem tumores, em geral benignos. Já o tumor maligno, o câncer de adrenal, é raro, 1 a 2 casos por milhão/por ano, com a possibilidade de morte elevada em um curto prazo porque a ciência sabe pouco sobre esse tumor. Os sintomas, pelo excesso de hormônio (cortisol, aldosterona e outros), produzidos pelo córtex da adrenal, são o aumento do peso, dos pelos, acne, estrias violáceas. Quando não há produção hormonal, o doente pode apresentar dor abdominal ou algum desconforto. Em alguns casos não há nenhum sintoma e se descobre a doença por acaso, em um exame de rotina.

Desde a década de 60 observa-se um aumento significativo de casos desse tipo de câncer em crianças das regiões sul e sudeste do Brasil, principalmente em razão de uma alteração genética que favorece o aparecimento de tumores. Trata-se de uma alteração genética no gene TP53 (R337H). Nas crianças, o tumor pode produzir o crescimento excessivo de pelos faciais e corporais, aumento do pênis em meninos ou do clitóris nas meninas e a puberdade precoce, devido a produção hormonal do córtex adrenal. O tratamento envolve vários especialistas como oncologistas, urologistas, radiointervencionista, radioterapeutas, patologistas, psicólogos, geneticistas, etc.. Em pacientes que não podem operar para tirar o tumor e naqueles que o retiraram mas a doença tem chance grandes chances de voltar, o tratamento é uma quimioterapia oral com um remédio chamado Mitotano, descoberto em 1948, derivado de um agrotóxico. Quando o câncer já foi para outros órgãos, além desse quimioterápico extremamente agressivo, se utiliza outras drogas. O tratamento após a remoção completa do tumor, seja como o Mitotano ou com a radioterapia, é que garante uma chance maior de sobrevivência, hoje estimada em média em 5 anos.

A pesquisa genética das mutações podem ajudar as famílias que estão sob o risco maior de desenvolvimento desse e de outros tipos de câncer como de mama, ósseo, leucemia, etc. Só o pesado investimento em pesquisas pelo governo e pelas empresas pode aumentar as chances de prevenção e de tratamento, desse e de outros tipos de câncer. Em Curitiba, o Instituto Pelé Pequeno Príncipe, tentou até inserir no teste do Pezinho a verificação da mutação genética do P53 (R337H), que causa a Síndrome de Li-Fraumeni, conhecida como doença do tropeiro, porque teria tido origem em um tropeiro que andou pelas regiões sul e sudeste espalhando o gene defeituoso. O teste custaria em torno de R$ 8,00 apenas, no entanto, não houve aprovação da lei necessária e a equipe segue testando individualmente os pacientes que têm a sorte (apesar do azar da doença) de chegar aos seus serviços, conduzidos pelo médico Dr. Bonald Cavalcante de Figueiredo, que com outros profissionais especializados, como a enfermeira Geneci Lima, procura dar todo o apoio aos pacientes, em sua maioria crianças que necessitam de tratamento. Tudo gratuito.

O Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP), também tem um serviço público exemplar e até um departamento de adrenal, que oferece apoio necessário aos pacientes do SUS. São Paulo, a cidade mais rica do país, conta ainda com o ICESP – Instituto de Câncer de São Paulo, reconhecido recentemente como um dos melhores hospitais especializados em câncer do mundo, pela prestigiada revista americana Newsweek.

Já em outros estados a situação é precária. No Rio de Janeiro, sede do Instituto Nacional do Câncer, o de adrenal não consta nem no site e não é raro faltar o remédio para o tratamento, que depende ainda de um exame de sangue que não é feito no Rio, o segundo maior estado do país. Chama a atenção o descaso das autoridades com um problema tão grave, que acaba matando silenciosamente. Muitas pessoas não têm nem a chance de tratamento porque o único remédio, o Mitotano, custa em torno de R$ 1.250,00 a caixa e não está disponível em muitos locais públicos. Na rede privada a situação não é diferente e por uma falha da ANS, a Agência Nacional de Saúde, cujo objetivo é cuidar da saúde dos brasileiros, houve a limitação do fornecimento pelos planos privados porque se disse que o uso era apenas para tumores que não poderiam ser operados. Resta aos pacientes, já doentes, lutarem ainda na justiça pelo tratamento.

Os tipos de câncer mais comuns costumam ter até um mês inteiro dedicado à prevenção, no entanto, casos mais raros, como o de adrenal, continuam ignorados pelas autoridades públicas e pelos planos de saúde, sem estatísticas do real tamanho do problema, embora se estime que os casos aumentam a cada dia. Até que essa e outras doenças raras entrem no radar, muitos morrerão. O Brasil terá 625 mil novos casos de câncer a cada ano, de 2020 até 2022, e ninguém está livre dessa doença, que com a pandemia pode matar ainda mais, porque 50 mil diagnósticos de câncer deixaram de ser feitos no Brasil. Não à toa o câncer de adrenal está entre as doenças chamadas “órfãs”. De 24 a 28 de fevereiro de 2021, especialistas estarão reunidos no 4º Congresso Internacional de Endocrinologia para discutir este e outros temas. A esperança é que as pesquisas avancem, porque o câncer detectado no início pode ter cura.

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